Hemolitična bolezen novorojenčka je bolezen, ki se pojavi, ko je kri matere in ploda nezdružljiva. Ta položaj je možen, če plod podeduje krvne antigene od očeta, v matični krvi pa takih antigenov ni. Najpogosteje se bolezen razvije, kadar je antigen Rhesus nezdružljiv, vendar je lahko tudi posledica nezdružljivosti z drugimi vrstami antigenov.
Mehanizem razvoja bolezni
V odgovor na učinke fetalnih antigenov na materino telo se protitelesa proti tem antigenom proizvajajo v njeni krvi. Proleta skozi pljučno pregrado v otrokovo kri protitelesa povzročajo hemolizo (uničenje) eritrocitov, kar vodi v motnje presnove bilirubina. Stanje poslabšuje nezrelost jetrnega encimskega sistema pri plodu, ki še ni sposoben prenašati toksičnega indirektnega bilirubina v netoksično neposredno izločanje skozi ledvice. Materinska protitelesa lahko prodrejo skozi posteljico med nosečnostjo in med nosečnostjo.
Resnost hemolitične bolezni ploda in novorojenca je odvisna od tega, koliko protiteles je prejela od matere v otroški krvi, pa tudi od kompenzacijskih možnosti slednjega. Redko se lahko bolezen razvije v prvi nosečnosti. Verjetnost njene pojave se zveča z vsako nadaljnjo nosečnostjo, tk. obstaja kopičenje protiteles v krvi mame.
Oblike hemolitične bolezni novorojenčkov
Če otrok ne umre v maternici, se rodi z enim od oblik bolezni:
- anemična;
- edematozni;
- icteric.
Pogosti simptomi hemolitične bolezni fetusa in novorojenčka: normokromna anemija s prisotnostjo mladih eritrocitov v krvi in hiperplazija (zvišanje) v vranici in jetrih.
Anemična oblika
Najlažja od treh oblik bolezni, ki se pojavijo v primeru kratkotrajne izpostavljenosti majhnemu številu materinskih protiteles za plod. Uničeni eritrociti se pridobivajo skozi posteljico. Pri novorojenčku lahko vidite bledo kožo, zlatenica je odsotna. Anemija se manifestira ob koncu prvega tedna življenja.
Edemska oblika
Zelo huda oblika hemolitične bolezni novorojenčka, ki zahteva zdravljenje v prvih sekundah po rojstvu. Pojavi se, če materinska protitelesa na otroku vztrajajo dolgo časa. V maternici preživi plod, ker se izdelki zastrupitve izločajo skozi močno povečanje v posteljici. Plod se prilagaja situaciji in ima dodatne žarišča hematopoeze. Endokrini žleze, jetra in vranica znatno povečajo. Prekomerno delovanje proteina v jetrih, zmanjša količino beljakovin v krvi, se pojavlja močno otekanje podkožnega maščobnega sloja, kopičenje tekočine v telesnih votlinah. Posledice te oblike hemolitične bolezni novorojenčkov so za otroka smrtne. Skoraj vsi živi otroci umrejo v naslednjih nekaj minutah ali urah.
Žolčne oblike
Nastopi pod vplivom materinih protiteles na plod, ki je že dovolj zrel. Otrok se rodi pravočasno z normalno telesno težo. Hemolitična bolezen se razvije v prvem dnevu. Naslednji dan je zlatenica, ki se hitro povečuje. Notranji organi povečajo velikost. Obstaja intenzivno povečanje ravni bilirubina, obstajajo simptomi zastrupitve bilirubina in motnje centralnega živčnega sistema: pojavijo se številni refleksi, pojavi se bruhanje in konvulzije ter morebiti razvoj bilirubinskega infarkta ledvic. Brez pravočasnega in pravilnega zdravljenja ikterične oblike hemolitične bolezni novorojenčkov lahko otrok umre drugi dan po rojstvu. Preživeli otroci daleč zaostajajo v duševnem razvoju.
Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov
Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov mora biti celovito in pravočasno, vključno z:
- odstranitev zastrupitve v najkrajšem možnem času;
- odstranitev protiteles iz telesa otroka, ki prispevajo k nadaljnji hemolizi rdečih krvnih celic;
- izboljšanje funkcionalnega stanja različnih organov in sistemov, zlasti ledvic in jeter.
Najbolj učinkovit način zdravljenja je čimprejšnja transfuzija krvi.
Hemolitična bolezen novorojenčkov je bolje, če se ne zdravite, ampak opozoriti. Kot profilaksa je uporaba antiretusnega gama-imunoglobulina za ženo takoj po rojstvu prvega otroka, desensitizacijo z odlaganjem kožne lopute od moža, odprava splava, še posebej med prvo nosečnostjo. prvi otroci se običajno rodijo zdravi.