Hemofilija - kaj je to, in kako se izogniti kritičnim zapletom?

Razumeti hemofilijo - to je zelo pomembno, ker je ta bolezen zelo podkupna. Ta patologija je dedna. Ta bolezen je zelo nevarna: pomembno je, da jo identificiramo v začetni fazi razvoja, da ne bi prišli do kritične situacije.

Hemofilija - kaj je to?

Da bi razumeli, kaj je ta bolezen, bo pomen uporabljenega izraza pomagal. Iz grškega jezika "haima" pomeni "kri" in "filia" pomeni "zasvojenost". Za to bolezen je značilna nizka koagulabilnost krvi. Moški trpijo, vendar obstajajo izjeme (tip C). Dobijo krvne strdke od matere: nosi bolezen in prenese "bonus" na svoje sinove. Zgodovina vsebuje imena velikih žensk, ki so nosilci gena hemofilije. Na primer, kraljica Viktorija in vojvodinja Hesse.

Kako je dedovanje hemofilije?

Gen te patologije je recesiven. Nahaja se v kromosomu X. Dedovanje patološkega gena je povezano s spolom. Da bi začeli manifestirati bolezen, potrebujete dva X-kromosoma z mutacijo. To je ženski "set". Moški imajo tudi X in Y kromosome. Vendar se v praksi vse zgodi drugače. Ko ženska zanosi z dekletom, ki ima dva mutirajoča X kromosoma, se spontani pojav pojavijo 4 tedne. To je posledica dejstva, da razvoj ploda ni sposoben preživetja.

Deklica se lahko rodi z enim mutirajočim X kromosomom. V tem primeru se sama bolezen ne pojavi: prevladujoči zdrav gen ne zapusti sprožilnega mehanizma bolezni. Dedanje hemofilije je mogoče opaziti pri dečkih. V moškem telesu v kromosomu Y ni dominantnega gena, intenzivno se razvija X-set z mutacijo. Zato fantje podedujejo to bolezen, hemofilija pa ima recesivno lastnost.

Kaj grozi slabšanje strjevanja krvi?

To patološko stanje je zelo nevarno. Pojav poznejših težav je neločljivo povezan s stopnjo bolezni. To je nevarno, da je slaba koagulabilnost krvi:

1. Izzove odmik placente v pozni nosečnosti.
2. Lahko povzroči obilno krvavitev med delovno silo.
3. Zobozdravstvena ekstrakcija, kirurške operacije in hude poškodbe povzročajo izgubo krvi.

Hemofilija - vrste

Strjevanje krvi je zaščitna reakcija telesa. V tem procesu dejavno sodelujeta fibrinogeni, trombociti in plazemski faktorji. Pomanjkanje ene od teh snovi povzroča motnje pri delovanju celotnega koagulacijskega sistema. Odvisno od manjkajočega faktorja se razlikujejo te vrste hemofilije:

• A;
• B;
• C.

Glede na stopnjo resnosti poteka bolezni se razlikujejo te stopnje patologije:

1. Enostavno - s krvavitvijo se zgodi redko. Poleg tega so nizko intenzivne.
2. Srednje-huda - saj je značilna zmerna resnost hemoragičnih manifestacij.
3. Huda - če na primer slaba koagulacija krvi pri novorojenčku, se to kaže s krvavitvijo iz popkovine, prisotnostjo hematomov na glavi, meleno in tako naprej. V odrasli dobi takšna bolezen ni nič manj nevarna kot v otroštvu.

Hemofilija A

Za to vrsto bolezni je značilen primanjkljaj antimemofilnega globulinskega faktorja VIII. Ta vrsta bolezni je klasična in najpogostejša. V 85% primerov se diagnosticira, če ima bolnik hemofilijo. To vrsto bolezni spremlja najhujša krvavitev. Zato je pomembno razumeti: hemofilijo - kaj je to in kaj je preobremenjeno.

Posebna značilnost te vrste bolezni je kršitev plazemske faze hemostaze. Z enostavnimi izrazi se krvavitev ne pojavi takoj po poškodbi. To je zato, ker trombocitne in žilne faze delujejo pravilno. Po istem dnevu po prejemu poškodbe se lahko začne težka krvavitev, kar je zelo težko ustaviti. Ta problem ni mogoče rešiti v enem dnevu.

Hemofilija B

Drugo ime za to bolezen je bolezen kostumov. Za bolezen je značilna pomanjkljivost faktorja IX. Ta encimska komponenta aktivira kompleks Stuart-Prower. Ta vrsta hemofilije pri otrocih se pojavi v 20% primerov z diagnozo šibke krvne koagulabilnosti. Takšno patologijo opazimo pri 1 od 30.000 novorojenčkov.

Hemofilija C

Ta podvrsta ima lastno klinično manifestacijo. Zelo se razlikuje od klasične vrste bolezni. Ta podvrsta je celo izključena iz sodobne klasifikacije. Zato je pomembno razumeti hemofilijo - kaj je to. Ima značilnost, ki se ne pojavlja pri drugih vrstah bolezni. Takšna hemofilija pri ženskah je opazna tako pogosto kot moški. To je posledica dejstva, da prenos genov opravlja prevladujoča značilnost. V patološkem stanju je tudi nacionalna dovzetnost. Ta bolezen bolj pogosto prizadene aškenazijske židje.

Znaki hemofilije

Pri boleznih tipa A in B je podobna klinična slika. V tem primeru so simptomi slabega krvnega strjevanja naslednji:

1. Prisotnost različnih hematomov na telesu. Pojavijo se tudi po majhni modrici. Takšni hematomi imajo širok razpon razporeditve. Pri pritiskanju na mesto modrice je močna bolečina.
2. V 80% primerov se pojavi hematroloza. Vnetje postane vneto, vroče in koža nad njim rdeče. Pri ponavljajočih se krvavitvah se začne razvijati osteoartritis. Hkrati z njim lahko pride do ukrivljenosti medeničnih kosti in hrbtenice, atrofije mišic, deformacije stopal.
3. Krvavitev, ki se po operaciji, kosi, izvlečenju zoba in drugimi poškodbami pojavi.
4. V 5% primerov (pogosteje pri bolnikih v mladosti) je prisoten hemoragični možganski kap .
5. Krvavitev v mesenteriji - spremljajo akutna bolečina in drugi znaki, podobni kliniki peritonitisa.
6. V 20% primerov se opazuje hematurija. To patološko stanje lahko spremljajo napadi ledvične kolike in povzročijo nastanek pielonefritisa.
7. Nastajanje gangrene , ki ga povzročajo ogromni hematomi.
8. Črevesno krvavitev, ki jo opazimo v 8% primerov pri tistih, ki trpijo zaradi slabe koagulacije. Črne iztrebke pogosto spremljajo šibkost in omotica.

Znaki slabega strjevanja krvi pri hemofiliji tipa C pri večini bolnikov so šibko izraženi ali se sploh ne kažejo. Nekateri ljudje imajo krvavitev, menoragijo in videz modric na telesu. Tudi v eni družini, katere člani trpijo zaradi te bolezni, se resnost kliničnih pojavov močno razlikuje. V nasprotju z boleznimi tipov A in B pa so spontane krvavitve hemofilije v mišicah zelo redke. Hemartroze se pojavijo le pri grobi travmatizaciji sklepov.

Slaba koagulabilnost krvi - kaj storiti?

Če imate vsaj en znak bolezni, morate nemudoma poiskati zdravniško pomoč. Za potrditev diagnoze bo zdravnik bolniku predpisal pregled, ki vključuje takšne laboratorijske metode:

• določanje količine koagulacijskih faktorjev, prisotnih v krvi;
• protrombinski indeks;
• določitev časa, v katerem nastane krvni strdek ;
• mixt;
• nivo fibrogenov v krvi in ​​tako naprej.

Hemofilija se šteje za nepomembno - zdravljenje te bolezni je zmanjšano na vzdrževalno zdravljenje. Poleg tega najmanjša vloga ni namenjena prehrani. Med obdobjem poslabšanja bolezni je treba zdravljenje opraviti v bolnišnici zdravstvene ustanove. Strokovnjaki takšne klinike poznajo hemofilijo - kakšna je patologija. Pacient, ki je stopil v stik s pacientom, mora imeti "knjigo pacienta" z njim. Ta spremni dokument vsebuje informacije o skupini človeške krvi, njenem Rh-faktorju. Prav tako kaže na resnost bolezni.

Kako prenehati krv z slabim koagulacijom krvi?

Ko ima oseba hemofilijo, mora biti še posebej previden. Ne smete rahlo vzeti svojega zdravja! Načela ravnanja v tem primeru so naslednja:

1. Če so rane globoke, potrebujete šivanje in vodite nadomestno terapijo. Poleg tega je treba na poškodovano površino nanesti led (ne sme priti v stik s kožo, zato ga morate pred uporabo uporabiti s papirnato brisačo ali tanko brisačo).
2. V rani in praskami lahko nastanejo veliki strdki. Od njih krv prehaja. Zaradi takšnih strdkov se povečajo rane. Da bi se temu izognili, morate skrbno odstraniti "kepe". Poleg tega je treba to področje sprati z raztopino penicilina. Po tem se na koži nanese zavoj, impregniran s hemostatično sestavo. To pospešuje celjenje ran.

Zdravila z zmanjšano koagulacijo krvi

Terapija za hemofilijo je videti tako:

1. Pacientu injiciramo manjkajoče dejavnike strjevanja krvi. Število takšnih postopkov se lahko razlikuje od 4 do 8 na dan.
2. Dodajte injekcije pripravkov na osnovi plazme.
3. Za odstranitev protiteles bolnikovega telesa proti koagulacijskim faktorjem lahko zdravnik predpiše plazmarezo .
4. Na dedno hemofilijo je zagotovljena kaplja raztopine glukoze, Reamberin ali Polyglucin.

S hematrografi se še dodatno izvaja punktura vrečke. Izvaja se aspiracija krvave vsebine in njegova obogatitev s hormonskimi pripravki. Ne nazadnje je treba prizadete okončine imobilizirati med zdravljenjem. V prihodnosti bomo po rehabilitaciji predpisali terapevtsko fizično usposabljanje in fizioterapevtske manipulacije.

Kaj jesti z slabim strjevanjem krvi?

Prehrana močno vpliva na stanje bolnikov. Da bi preprečili nastanek krvavitev, bi morali bolniki s hemofilijo obogatiti svojo prehrano s takšno hrano:

• maščobe živalskega izvora (maslo, svinjska mast, smetana);
• jetra (možgane, ledvice, jetra);
• ajdova kaša;
• jagode vijolične barve (borovnice, borovnice, robidnice in drugo);
• banane in mango;
• rdeča paprika, redkev, rdeče zelje in druga zelenjava;
• orehi;
• fižol, grah, soja in drugi fižol;
• koper, peteršilj, bazilika;
• beli kruh.