Ta bolezen se imenuje hemoragična pljučnica z nefritisom, pljučno krvavitvijo ali idiopatsko hemosiderozo. Njeno pravo ime je Goodpasturejev sindrom. To je zelo redka bolezen, ki prizadene eno osebo na milijon. In vendar morate vedeti o svojih značilnostih, simptomih in načinih zdravljenja.
Glavni vzroki in simptomi Goodpasture sindroma
To je zapletena avtoimunska bolezen, povezana z motnjami in lezijami bazalnih membran pljučnih alveolov. Jasno je, da se sindrom razvije pri ljudeh s šibko odpornostjo in je značilna pljučna krvavitev. Redko diagnosticiran Goodpasture sindrom in večina bolnih - mladih. Bolezen raje moškim mlajšim od 18 do 35 let.
Znanstvena dela in abstrakti o Goodpasturejevem sindromu so napisani precej, vendar noben znanstvenik do zdaj ni mogel natančno določiti vzroka bolezni. Znano je, da sindrom temelji na nastanku specifičnih protiteles, ki pa posledično vplivajo na kompleksne kemične procese v telesu. Vse to posledično povzroči poškodbe žilne stene.
Obstajajo predlogi, da lahko Goodpasturejev sindrom povzročijo virusne ali bakterijske okužbe (npr. Virus gripe). Poleg tega lahko zunanji dejavniki negativno vplivajo na imunski sistem. Kot je pokazala praksa, kadilci iz intrapulmonarne krvavitve trpijo pogosteje. Izpostavljene so nevarnosti in osebe, ki delajo v prostorih z agresivnim kemičnim okoljem, pa tudi tistih, ki jemljejo določena zdravila.
Če se sprašujemo o vzrokih bolezni, ne smemo pozabiti na gensko nagnjenje, čeprav je v primeru Goodpasturejevega sindroma ta verzija lahko napačna. In nekateri strokovnjaki in verjamejo, da se bolezen razvija v ozadju redne hipotermije.
Prvi simptomi Goodpasturejevega sindroma so zelo podobni manifestacijam tradicionalnih pljučnih patologij. Glavna značilnost je hitrejši razvoj. Za razliko od običajnega mraza, lahko Goodpasturejev sindrom od začetne do najbolj zanemarjene stopnje nadaljujemo v nekaj dneh.
Glavne manifestacije bolezni vključujejo:
- hemoptiza (včasih so v pljuči vidne krvne žile, včasih se izkrivljajo majhni krvni strdki);
- šibkost;
- izguba pravne sposobnosti;
- kratka sapa ;
- neprijetne občutke v prsih;
- ostro zmanjšanje telesne teže;
- povišanje temperature;
- razvoj ledvične odpovedi;
- zmanjšanje hemoglobina.
Diagnoza in zdravljenje Goodpasturejevega sindroma
Če ne upoštevate Goodpasturejevega sindroma, potem lahko bolezen vodi do smrti. Da bi se izognili dolgotrajnemu in prekompletnemu zdravljenju, je s prvimi sumi zaželeno, da se posvetuje s specialistom. Diagnoza
V pacientovi krvi bo študija sposobna določiti prisotnost specifičnih protiteles. Poleg tega sum, da lahko povzroči zmanjšan hemoglobin in povišane ravni rdečih krvnih celic. V splošnem testu krvi za Goodpasturejev sindrom kaže veliko količino beljakovin. Na roentgenogramu so mesta vnetja jasno vidna.
Zdravljenje Goodpasturejevega sindroma, tudi v zgodnjih fazah, mora biti intenzivno. Običajno zdravljenje vključuje hormonska zdravila in istostatike. Nekateri bolniki morajo dokazati substitucijsko zdravljenje - transfuzijo plazme in eritrocitne mase. Če sindrom povzroči zmanjšano delovanje ledvic, se lahko zahteva dializa in včasih celo presaditev.