Wegenerjeva granulomatoza je avtoimunska bolezen, ki se nanaša na hude in hitro progresivne bolezni. Sistemski vaskulitis in Wegenerjeva granulomatoza sta tesno povezana patologija, ker se pri granulomatozi tvorijo protitelesa (citoplazemska antineutrofilija), kar je značilno za vaskulitis, povezan s ANCA.
Vzroki Wegenerjeve granulomatoze
Wegenerjeva granulomatoza se nanaša na avtoimunsko, zato je lahko genetski dejavnik. Dejansko je granulomatoza nezadosten imunski odziv. Torej, označevalci bolezni so antigeni - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Vlogo povzročiteljev bolezni imajo tudi antineutrofilna citoplazemska protitelesa, ki reagirajo z proteinazo-3.
Wegenerjeva granulomatoza - simptomi
Simptomi granulomatoze se najpogosteje pojavijo v starosti 40 let, spolni dejavnik pa ni pomemben.
Granulomatoza - vnetje sten manjših in srednje velikih posod: venules, kapilare, arterije in arteriole. V postopku porazdelitve so vključeni zgornji dihalni trakt, ledvice, oči, pljuča in drugi organi.
Simptomi so naslednji:
- splošno - izguba teže, šibkost, mialgija, artralgija, zvišana telesna temperatura, v redkih primerih artritis;
- živčni sistem - asimetrična polinevropatija;
- oči - ishemija optičnega živca, slepota, episkleritis z orbitalnim granulomom in izoftalmom;
- koža - izpuščaji z nekrotičnimi elementi;
- ledvice - glomerulonefritis , ki lahko hitra;
- pljuča se pojavijo pri 75% bolnikov v obliki infiltratov, ki tvorijo kavitete med razpadom; s tem se lahko opazi plevel, kašelj.
- dihalne poti - prizadenejo pri 90% bolnikov v obliki rinitisa z gnojno-hemoragično sekrecijo in razjedami; perforacija nosnega septuma vodi do deformacije sedla; Tudi lezija vpliva na grlico, ušesa, sapnik, paranazalne sinuse, v katerih se opazuje nekrotični proces.
Wegenerjeva granulomatoza ima tudi dve obliki:
- lokaliziran - vpliva predvsem na zgornji dihalni trakt;
- posplošena - s številnimi organi je prizadeta, to pa spremlja vročina, bolečine v mišicah, kašljanje in srčno popuščanje.
Diagnoza Wegenerjeve granulomatoze
To diagnozo opravi revmatolog, ki temelji na več podatkih:
- krvne preiskave - biokemične in splošne, ki ne morejo potrditi granulomatoze, ampak pomagajo izključiti druge bolezni;
- analiza urina - lahko potrdi ali izključi poškodbo ledvic (določi se oblika bolezni);
- Rentgenski sinus in prsni koš (računalniška tomografija daje podrobnejše informacije od tistega, ki ga dobi rentgenski žarki);
- biopsija - edini način, ki dokončno potrjuje ali zavrača prisotnost granulomatoze; zdravniki vzamejo tkivo iz nosu ali grla, v nekaterih primerih pa tudi ledvice in pljuča.
Zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze
Zdravljenje bolezni poteka predvsem v sodelovanju s kortikosteroidi in citostatiki, ki zmanjšujejo aktivnost
Pri hudi ledveni poškodbi je v nekaterih primerih potreben presadek organa.
Wegenerjeva granulomatoza - napoved
Če se zdravljenje ni začelo pravočasno, se bo neugodna napoved uresničila v 6 do 12 mesecih, povprečna življenjska doba pa ne presega 5 mesecev.
V primeru zdravljenja odpust traja približno 4 leta, v nekaterih primerih 10 let. Popolna ozdravitev v sedanji fazi razvoja medicine je nemogoča.