Limfogranulomatoza se nanaša na razvoj malignega tumorja, ki ga spremlja poraz hematopoetskih celic, ki se nahajajo v bezgavkah in drugih organih. Vzpodbuda za razvoj bolezni je mutacija ne-roverice proti ozadju okužbe, radioaktivnega sevanja ali stika s kemičnim sredstvom, čeprav vzroki limfogranulomatoz ostanejo nejasni do konca. Zdravniki, ki so posebej dejavno proučevani, je različica virusne narave bolezni, zlasti pa je povezana z virusom Epstein-Barr.
Znaki limfogranulomatoze
V prvih stopnjah bolezen nadaljuje nezaželeno in edino, kar lahko pritegne pozornost bolnika, je povečanje bezgavke, katerega konsistenca je gosta. Najpogosteje se pojavijo bezgavke na vratu, vendar so v nekaterih primerih na začetku prizadete vozlišča medijastina, pazduhe in prepina; izredno redko - retroperitonealna vozla.
Palpacijo razširjenega limfnega vozla ne spremljajo boleče občutke. Čutimo gosto, elastično vsebino, ki je kasneje postala gostejša in manj mobilna.
Poslušanje simptomov limfogranulomatoze ne moremo opozoriti na tako pomemben znak kot povišano telesno temperaturo, ki jo Aspirin, Analgin ali antibiotiki ne morejo sesati. Najpogosteje se zvišuje zvišana telesna temperatura ponoči, spremlja pa ga močno znojenje brez mrzlice.
V 30% primerov je prvi simptom limfogranulomatoze srbeča koža, ki je ni mogoče odstraniti s kakršnimi koli sredstvi.
Tudi bolniki se pritožujejo zaradi bolečine v glavi, sklepih, zmanjšanem apetitu, utrujenosti. Ostra izguba teže.
Diagnoza limfogranulomatoze
Na podlagi pritožb bolnika o zvišani telesni temperaturi in povečani bezgavki v določenem delu telesa lahko zdravnik sumi na limfogranulomatozo in preizkus krvi bo pomagal objektivno oceniti simptome. Torej, v laboratoriju je odkrita nevtrofilna levkocitoza, relativna ali absolutna limfocitopenija, povečana sedimentacija eritrocitov. Trombociti v prvih stopnjah bolezni so praviloma normalni.
Nadaljnja diagnoza vključuje odstranitev vozlišča, ki je bila prvič udarjena. V biopsiji najdemo tako imenovane gigantske celice Reed-Berezovsky-Sternberg in / ali Hodgkin. Izvajajo tudi ultrazvok notranjih organov in biopsijo kostnega mozga.
Potek bolezni in prognoze
Poleg limfnih vozlov bolezen v nekaterih primerih vpliva na vranico, pljuča, jetra, kostni mozeg, živčni sistem, ledvice. Glede na oslabitev imunosti se razvijajo glivične in virusne okužbe, ki se po obsevanju in kemoterapiji lahko poslabšajo. Najpogosteje zabeleženi:
- herpes zoster;
- toksoplazmoza ;
- pneumocistis pljučnica;
- Kandidijaza;
- meningitis.
Obstajajo štiri faze limfogranulomatoze:
- Tumor je lokaliziran le v bezgavkah ali zunaj njih v enem samem organu.
- Tumor vpliva na bezgavke na več področjih.
- Tumor prehaja na bezgavke na obeh straneh diafragme, vpliva se vranica.
- Tumor difuzno prizadene jetra, črevesje in druge organe.
Kot zdravljenje limfogranulomatoze se kemoterapija uporablja v kombinaciji z radioterapijo ali ločeno. Prav tako je sprejemljiva različica zdravljenja z visokimi odmerki kemoterapevtskih zdravil, po kateri se bolnik presadi s kostnim moznikom.
V zvezi s pričakovano življenjsko dobo limfogranulomatoz, kombinirano zdravljenje zagotavlja remission v 10 do 20 letih pri 90% bolnikov, kar je visok indeks. Tudi v zadnjih stopnjah bolezni pravilen izbor terapije daje v 80% primerov 5 let remisije.