Otroci-metulji ... Prvič, ko zaslišijo to besedo, mnogi takoj zamislijo barvite molje, neprevidno plutaju med cvetjem in veselje otroštva, brez ogorčenja razočaranja in skrbi. Medtem pa življenje otrok s sindromom metulja sploh ni pravljica ali idealna slika. V tem članku bomo govorili o prirojeni bulozni epidermolizi - redki genski bolezni, ki prizadene kožo človeškega telesa.
Bulous Epidermoliza: vzroki
Starši otrok metuljev praviloma starajo o bolezni otroške kože v prvih dneh (in celo urah) po rojstvu otroka. Ta bolezen je bila prvič opisana že v začetku 19. stoletja, leta 1886.
Vzrok bolezni je genetska okvara, ki lajša epidermalno plast sposobnosti za izvajanje zaščitne funkcije. Ta napaka se prenaša od staršev, ki so njeni skriti nosilci ali se pojavljajo spontano. Kot rezultat, vsa koža (vključno s sluznicami) postane zelo krhka - najmanjši dotik lahko povzroči škodo. V nasprotnem primeru so takšni otroci povsem normalni - ne čutijo za čustvenim in intelektualnim razvojem, normalno rastejo in s pomočjo lahko postanejo polnopravni del družbe.
Vzorci dedovanja bolezni še niso bili ugotovljeni - bolniki z bulozno epidermolizo lahko imajo tako zdrave kot bolne otroke. posebnost bolezni je tudi, da pred rojstvom otroka ni mogoče diagnosticirati s katerim koli znanimi medicinskimi metodami - niti ultrazvok ploda niti laboratorijski testi ne prinašajo rezultatov.
Kritično obdobje življenja otrok iz metuljev je do treh let. V prihodnosti s pravilnim zdravljenjem in oskrbo postane koža nekoliko bolj strma, postane bolj stabilna, čeprav ne doseže močne kože povprečne osebe. Poleg tega se majhni otroci ne morejo zavedati vzročno-posledičnih razmerij, ne morejo razložiti, da je nemogoče, na primer, da plazijo na kolenih, ker se koža nog po tem popolnoma "lupi" ali briše oči ali lica.
Bulous epidermoliza: zdravljenje
Usoda otrok metuljev je težka, ker je bolezen, ki jim povzroča toliko trpljenja, danes neozdravljiva. Vse, kar je mogoče storiti za take dojenčke, je poskušati zaščititi svojo krhko kožo pred poškodbami (kar je zelo težko), v primeru njihovega pojava pa je prav in pravočasno skrbeti za njih. Kljub temu pa so v mnogih civiliziranih državah razvili sheme skrbi za paciente in tečaje vseživljenjskega zdravljenja, ki jim omogočajo normalno življenje, izobraževanje, aktivno družbeno življenje in celo šport.
V CIS z diagnozo bulozne epidermolize je napoved najpogosteje neugodna, ker je bolezen izredno redka, zdravniki praktično nimajo izkušenj z zdravljenjem takšnih pacientov in v nekaterih primerih tudi ne sumijo na obstoj te bolezni. Zelo pogosto starši sami še povečujejo položaj, delajo samozdravljenje in poskušajo zdraviti škodo na koži dojenčkov fitoterapevtskih sredstev, samozaposlenih mazilk in govorcev, modrega glave in drugih sredstev te vrste. Ni treba posebej poudarjati, da se po taki "obdelavi" stroški povrnitve povrhnjice otroka povecajo na kozmične razsežnosti, medtem ko je primerna pravocasna oskrba še težja, a precej cenejša. Otroške otroke potrebujejo
Zaradi slabe zdravstvene in socialne ozaveščenosti, pomanjkanja znanja o oskrbi in zdravljenju, mnogi otroci z bulozno epidermolizo umrejo v zgodnjih letih.
Seveda se skrb za nego kože in življenjski slog otrok metuljev znatno razlikujejo glede na resnost bolezni - težja je oblika in bolj izraziti simptomi, bolj skrbno in natančno je treba skrbeti in zdraviti otroka.